اطفال القمر

التعريف بالمرض


مرض كزينوديرما أو مرض أطفال القمر مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 من طرف الدكتورمورتيز كابوزي. يتميز المرض بحساسية جلد شديدة ضد أشعة الشمس، بالتهابات في العين و بخطر الإصابة بسرطان الجلد و العين مضاعف 1000 مرة.كل هده الأعراض ناتجة عن فقدان ADN لخاصيته في معالجة الطفرات نظرا لغياب اونزيمADN بوليميراز 1 و 3.يعمل هدا الأنزيم على معالجة الطفرات الناتجة عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد و غيابه يؤدي إلى كثرة الطفرات و في النهاية الإصابة بسرطان الجلد.تختلف نسبة المصابين بهذا المرض حسب القارات، ففي أوروبا و أمريكا يوجد مولود واحد ضمن مليون شخص، فيما نجد في اليابان و البلدان المغاربية و في الشرق الأوسط، مولود مصاب ضمن 100.000 شخص. أما في فرنسا فإن عدد المصابين بهذا المرض يتراوح ما بين 30 و50 فردا. أما في المغرب فإن التقديرات تشير إلى ما يقارب 300 حالة.وبلا شك فأن عدد المصابين عالميا قد يتراوح ما بين 3000 و4000 حالة، أكثر هم غير مكتشف. نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات و احمرار في الجلد عند تعرضهم لأشعة الشمس و مع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد و يصبح جافا وتتخلله بقع مختلفة الألوان.تصاحب هده التطورات التهابات بصرية من بينها الساد أو kératite, cataracte ترقق شديد في الجفون و فقدان الرموش.ثلث الأشخاص المصابين يعانون من أمراض عصبية من بينها فقدان السمع و microcéphalie و غيرها.يصيب المرض الذكور و الإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي إلى تقلص كبير في أمد الحياة لهدا فتقريبا كل الأشخاص المصابين هم أطفال


أعراض المرض


ينقسم مرض كزينودرما إلى نوعين تقليدي و متنوع


الأول


يظهر هذا النوع عند المصاب منذ الشهور الأولى للولادة متمثلا في حساسية شديدة لأشعة الشمس مما ينتج عنه ظهور بقع حمراء على الوجه وفي العنق وتقرحات جلدية ، الشيء الذي يؤدي إلى الإصابة بسرطان جلدي شديد الانتشار، إذ يرتفع معدل انتشاره إلى 4000 مرة بالمقارنة مع الشخص العادي.وهو ما يعني اختصار أمل الحياة عند المصاب إلى مابين15 و20 سنة وحسب خطورة هذا النوع من كزينودرما

الثاني

يمثل هذا النوع مابين 20 و25 %من المصابين . ويتميز هذا النوع بظهور علاماته الأولى في مرحلة متأخرة ما بين 15 و20 سنة. ويكون انتشاره في جسم المصاب بطيئا، مما يجعل أمل الحياة أطول لكن أقل من مدة حياة الشخص العادي بطبيعة الحال


العلاج


لا يوجد لحد الآن علاج ناجع ضد المرض لكن تبقى الاحتياطيات والتدابير اللازمة أفضل وأهم بالنسبة للمريض. وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس ( أشعة UV) سواء كانت طبيعية أو اصطناعية، وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس، إلا أنه ضروري لتخفيف وثيرة تطور المرض بشكل سريع. كما يلزم المريض استعمال مراهم مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة، وكذلك ملابس خاصة تصنعها وكالة الفضاء الأمريكيةNASA.أما فيما يخص البيت أو السيارة التي ينتقل فيه المريض فيجب وضع مصفات لأشعة UV على النوافذ. كما يجب قياس معدل هذه الأشعة المنبعثة من مصادر الضوء الطبيعية أو الاصطناعية في الفضاء الذي يتواجد فيه المريض. وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور.



منقول